Malignant rhadboid tumor of the peritoneum, mimicking an advanced ovarian cancer: a case report with literature review

ABSTRACT
Objective. Extra-renal malignant rhabdoid tumor is an uncommon neoplasm, more commonly occurring in pediatric aged patients. Despite current treatment options, prognosis and survival rate are poor. At present, there are only 20 published cases of primary malignant rhadboid tumor of the female genital tract and peritoneum and, due to its rarity, there is no standard therapeutic guideline for appropriate treatment.
Methods. We report the case of a young female affected by this extremely rare tumor, who was surgically treated in our gynecologic oncology division and performed a systematic review of the English literature present in PubMed, SCOPUS and Web of Science. The systematic search was performed in agreement with the Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses (PRISMA) and was registered in the International Prospective Register of Systematic Reviews (PROSPERO, no.: CRD 42019138911).
Results. Given the rarity of this tumor, only case reports’ studies were available on this topic. A narrative description of the clinical characteristics, treatment and patients’ status at last follow up has been carried out.
Conclusions. We believe that the best treatment option for patients with this type of tumor should be an aggressive debulking surgery in addition to prompt adjuvant treatment, especially in advanced cases.

SOMMARIO
Obbiettivo. Il tumore rabdoide extra-renale maligno è una neoplasia non comune, che si verifica più comunemente nei pazienti di età pediatrica. Nonostante le attuali opzioni di trattamento, la prognosi e il tasso di sopravvivenza sono scarsi. Al momento, ci sono solo 20 casi pubblicati di tumore rabdoide maligno primario del tratto genitale femminile e del peritoneo e, a causa della sua rarità, non esistono linee guida terapeutiche standard per un trattamento adeguato.
Metodo. Segnaliamo il caso di una giovane donna affetta da questo tumore estremamente raro, che è stata chirurgicamente trattata nella nostra divisione di oncologia ginecologica. È stata inoltre eseguita una revisione sistematica della letteratura inglese presente in PubMed, SCOPUS e Web of Science. La ricerca sistematica è stata eseguita in accordo con le voci di segnalazione preferite per revisioni sistematiche e meta-analisi (PRISMA) ed è stata registrata nel registro prospettico internazionale delle revisioni sistematiche (PROSPERO, n. CRD 42019138911).
Risultati. Data la rarità di questo tumore, su questo argomento erano disponibili solo studi di casi clinici. È stata effettuata una descrizione narrativa delle caratteristiche cliniche, del trattamento e dello stato dei pazienti all’ultimo follow-up.
Conclusioni. Riteniamo che la migliore opzione terapeutica per i pazienti con questo tipo di tumore debba essere un aggressivo intervento di citoriduzione oltre al pronto trattamento adiuvante, specialmente nei casi avanzati.