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Hepatic mesenchymal hamartoma and placental mesenchymal dysplasia: an association ever less rare; a focus on current Knowledge

ABSTRACT
Objectives. Hepatic mesenchymal hamartoma (HMH) is a lesion that originates from the mesenchymal tissue of the portal tract and that in most cases manifests itself in the first three years of life. The placental mesenchymal dysplasia (PMD) is a rare anomaly characterized by placentomegaly with the presence of hydropic chorionic villous that resemble those of hydatiform mole. In literature there is only a few number of cases characterized by this association that have led to formulate the hypothesis of a common pathogenetic pathway to the two pathologies. This report wants to offer tools for a correct prenatal diagnosis and management of similar cases.
Methods. We report a detailed description of the prenatal signs of association of a voluminous HMH and a PMD. Histological studies have been conducted on fetal tissues of hepatic and placental origin.
Results. The large size of the abdominal mass resulted in a severe impairment of respiratory function and the neonatal death. Histological study confirmed the prenatal diagnosis. The understanding of the etiopathogenetic mechanism of the association was negatively affected by the failure to carry out molecular genetic investigations on the affected tissues.
Conclusion. In light of current scientific findings, we recommend to always study the placenta very carefully in case of detection of fetal abdominal cystic masses, to plan molecular genetic investigations on affected tissues and to be very cautious considering the high incidence of neonatal complications and adverse outcomes.

SOMMARIO
Obiettivo. L’amartoma mesenchimale epatico (HMH) è una lesione che origina dal tessuto mesenchimale del tratto portale e che nella maggior parte dei casi si manifesta nei primi tre anni di vita. La displasia mesenchimale della placenta (PMD) è una rara anomalia caratterizzata da placentomegalia con la presenza di villi coriali idropici che assomigliano a quelli della mola idatiforme. In letteratura c’è solo un numero limitato di casi caratterizzati da questa associazione che ha portato a formulare l’ipotesi di una via patogenetica comune alle due patologie. Questo report vuole offrire strumenti per una corretta diagnosi prenatale e la gestione di casi simili.
Metodi. Riportiamo una descrizione dettagliata dei segni prenatali di associazione di un voluminoso HMH e un PMD. Sono stati condotti studi istologici su tessuti fetali di origine epatica e placentare.
Risultati. La grande dimensione della massa addominale ha provocato una grave compromissione della funzione respiratoria e la morte neonatale. Lo studio istologico ha confermato la diagnosi prenatale. Sulla comprensione del meccanismo eziopatogenetico dell’associazione nosologica ha influito negativamente il mancato allestimento di indagini genetiche molecolari sui tessuti coinvolti.
Conclusioni. Alla luce delle attuali acquisizioni scientifiche raccomandiamo di studiare sempre con molta attenzione la placenta in caso di riscontro di masse cistiche addominali fetali; pianificare le indagini genetiche molecolari sui tessuti affetti e avere un comportamento molto prudente considerata l’alta incidenza di complicazioni e esiti avversi neonatali.

Table of Content: Vol. 32 (No. 2) 2020 June

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